Doença de Dupuytren


Doença de Dupuytren

 

O que é a Doença de Dupuytren?

 

Esta doença deve o seu nome ao Cirurgião Francês Guillaume Dupuytren que em 1834 fez uma descrição pormenorizara da doença, embora, várias referências tenham sido publicadas na literatura Médica muito antes dos trabalhos de Dupuytren.

Vulgarmente conhecida como tendo sido herdada pelos Vikings, realmente tem uma forte tendência familiar. Aliás, é-lhe atribuído um padrão hereditário autossómico dominante, de penetração variável.
A sua etiologia não é conhecida, mas vários autores tem associado a sua presença a micro/pequenos traumatismos de repetição.
Outros, têm associado a doença a indivíduos magros, em que uma diminuição da camada de gordura na palma da mão teria uma característica não protetora da doença.

A doença de Dupuytren está associada a inúmeras doenças ou hábitos como a diabetes, epilepsia, alcoolismo, doença hepática, hipotiroidismo, entre outras. É bastante mais frequente no sexo masculino e na diabetes.

A Doença é grave?

Tem um comportamento variável, podendo manifestar-se de forma mais ou menos agressiva, isto é uma evolução com contractura dos dedos mais rápida ou mais lenta.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

É unânime entre todos os autores que, quanto mais cedo aparece, mais grave/agressiva é a forma de apresentação.

Quando a doença aparece antes dos 55 ou 60 anos, nomeadamente em homens, geralmente progride com contractura dos dedos, devendo portanto ser operada.

Quando aparece depois dos 65 anos, nomeadamente em mulheres, tem habitualmente uma progressão muito lenta, não precisando de ser operada na maioria dos casos

A doença tem geralmente uma forma mais agressiva em homens, doentes epiléticos, quando associada a alcoolismo ou coexistência em várias localizações (mão, pé, pénis);

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

por outro lado, tem geralmente um comportamento menos agressivo em mulheres e diabéticos e quando aparece depois dos 60 ou 65 anos de idade.
Como se manifesta a doença de Dupuytren?

A principal manifestação da doença verifica-se na palma da mão e dedos. Geralmente inicia-se pela formação de nódulos e cordas, que secundariamente podem sofrer retração. Esta retração da fáscia vai provocar contraturas dos dedos.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig.: Nódulo de Dupuytren                                                       Fig.: Contractura digital

Estes nódulos e cordas são resultantes do espessamento da fáscia palmar. A fáscia palmar é um tecido normal que separa a gordura subcutânea das estruturas nobres mais profundas (tendões, músculos, nervos e artérias).

A fáscia espalha-se por toda a mão, geralmente agrupadas em bandas. O espessamento e hipertrofia da fáscia, também conhecida por fibromatose emite várias inserções e aderências à pele e também a tecidos profundos, provocando enrugamentos e pequenas depressōes profundas na pele.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Outras manifestações da doença localiza-se na planta do pé pelo espessamento e nodulorização da fascia plantar (doença de Lederhouse). Menos frequentemente atinge o dorso dos dedos a nível da articulação inter-falangica proximal com a formação de nódulos duros (Knukle pads), podendo também atingir o penis (provocando curvatura do mesmo) na doença de Peyronie.

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig.: Knucle pads

 

A presença da doença em vários locais toma a denominação de diastasis e é sinal de maior gravidade.
Importante deixar claro que quando nos referimos a gravidade ou agressividade da doença, referir-mo-nos à rapidez da evolução ou à maior probabilidade de recidiva,
Mas nunca a possibilidade da doença atingir outras zona do organismo, para além daquelas já assinaladas (mão, pé e pénis)

Apesar de existirem nódulos, não se trata de nenhuma forma de tumor, nem existe nunca a possibilidade de se disseminar para outras zonas do organismo

Classificação da doença de Dupuytren
A Classificação mais frequentemente usada foi descrita por Tubiana:
Grau 1: a soma das contracturas articulares para cada dedo é inferior a 45°
Grau 2: a soma das contracturas articulares para cada dedo é situa-se entre 45° e 90°
Grau 3: a soma das contracturas articulares em cada dedo é situa-se entre 90° e 135°
Grau 2: a soma das contracturas articulares para cada dedo é situa-se entre 135 e 180°
Utiliza-se o símbolo + quando a articulação IFP tem contractura superior a 70°
Utiliza-se a letra H quando a IFD encontra-se em Hiperextenao

IFP= interfalangica proximal, entre a primeira e segunda falange

IFD= interfalangica distal, entre a segunda falange e terceira falange 

O dedo mais atingido é o anelar, seguido pelo 5°, 3°, polegar, sendo o indicador o dedos menos afetado. No entanto o 5° dedo é o de atingimento mais grave, o mais difícil de tratar e o mais sujeito a complicações.

 

Como se trata a doença de Dupuytren; é sempre cirúrgico?

O tratamento da doença é eminentemente cirúrgico.
Outras formas de tratamento existem, através da injeção de colagenase intra-lesional, isto é, dentro das cordas ou nódulos. Tem como objetivo rasgar a corda mas não dissolve-la,. Nos anos 2012 e 2013 chegaram a estar disponíveis em alguns Hospitais Públicos, mas provavelmente devido ao seu preço (700 euros) foram descontinuadas.
Atualmente e após várias pesquisas junto das farmácias e outras instituições, fomos informados que já não são comercializados em Portugal.

Tratamento cirúrgico:
Existem várias técnicas descritas, entre as quais saliento:
Fasciectomia digito-palmar
Fasciectomia digito-palmar com plastias em Z ou retalhos locais

Fasciectomia digito-palmar com enxerto de pele
Fasciectomia digito-palmar com Tecnica palma aberta
Fasciotomias per-cutâneas

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig.: Plastias em Z múltiplas

 

Fasciectomia digito-palmares:
Trata-se da técnica standard ou clássica
As incisões cutâneas são feitas em forma de Z de Brunner, em que o centro do “Z” se situa nas pregas de flexão da palma ou nas extremidades das Pregas de flexão das articulações dos dedos (Metacarpo-falangicas, interfalangicas próximas e distais), evitando-se desta forma cicatrizes retrácteis. Cuidado especial, deveremos ter a nível das pregas comissuras.
As incisões Cirúrgicas terão que ser meticulosamente planeadas para que possamos ter acesso a toda zona pretendida com risco mínimo de necrose cutânea. Os “Zs” poderão ser mais apertados e longos nos dedos que na palma, pois o risco de necrose é bem maior nestes últimos; por outro lado a necrose e muito melhor tolerada na palma. Quando acontece nos dedos complica sempre com cicatriz retractil.
Por vezes poderemos usar incisões médio-laterais.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Deveremos iniciar a nossa dissecção na palma, não devendo ultrapassar proximamente a linha de Kaplan.
Levanta-se a fáscia de proximal para distal e logo de seguida vemos identificar e proteger as artérias e nervos.
Ressecamos a corda pre-tendinosa.
Cerca de 2 cm antes de atingirmos a comissura dos dedos temos que ter especial atenção aos nervos. Eles, que se situam a um nível profundo à fascia podem ser enrolados pelas cordas doentes e empurrados para a superfície quando as cordas se contraem.

Deveremos sempre identificar os pediculos vasculo- nervosos na palma e segui-los distalmente.

 

 

 

 

Temos que ter especial atenção às membranas natatórias e cordas  espiraladas, pois são estas são as que mais frequentemente alteram a posição dos nervos.

Fasciectomias associadas a plastias

Quando os dedos estão muito contracturados é necessário adicionar plastias cutâneas para permitir o encerramento cutâneo; com a evolução da contractura digital, a pele retrai, provocando défice da mesma durante o encerramento. Poderemos efetuar plastias em Z, Y-V, retalhos de rotação, deslizamento, etc.

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig.: Plastias em Z multiplas

 

Fasciectomias associado a Enxerto de Pele

Poderemos usar enxerto de pele: tem a vantagem de não haver recidiva no local do enxerto, mas tem a desvantagem de ficar mais escura.

técnica palma aberta

Certos autores advogam a técnica palma aberta; eu não a utilizo, por norma, pois exige cuidados de penso durante 4 a 6 semanas, o que atrasa a reabilitação do doente.

Fasciotomias per-cutâneas

Devem ser utilizadas em doentes mais isodos com 1 ou 2 cordas, e sem doença digital.

Trata-se de uma técnica simples, mas tem que ser usada de uma forma cuidadosa, respeitando as regras de segurança.

 

É usada tala de imobilização no pos-op?

Usamos talas durante 1 ou 2 semanas quando os doentes apresenta contracturas graves dos dedos

 

Quais os cuidados a ter no pós-operatório?

Visto haver grande disseção de tecidos, a cicatrização é um pouco mais demorada. Devemos estar atentos aos sinais de infeção e na dúvida, não hesitar em prescrever um antibiótico.

 

Há risco de recidiva apos a intervenção?

Sim, há sempre risco de recidiva apos a intervenção, e esta será tanto maior quanto mais jovem o paciente e se apresentar fatores de risco.

Devemos distinguir 3 situações:

1 recidiva da doença: aparecimento da doença no local cirúrgico: pode ocorrer, geralmente ao fim de vários anos

2 extensão da doença: perecimento da doença em zona não intervencionada: poderá aparecer em qualquer momento e não tem qualquer relação com a operação.

3 cicatrizes retrácteis: muitas vezes os doentes reagem com cicatrizes hipertróficas, volumosas, com tendência para retração. Esta situação não é provocada por falhas cirúrgicas, mas é devida à biologia do próprio doente. É necessário a atenção do médico para instituir fisioterapia precoce. As cicatrizes retrácteis também podem surgir quando uma incisão corta perpendicularmente uma prega de flexão ou quando surge uma necrose cutânea.

 

È necessário Fisioterapia no pos-op?

Por vezes é necessário:

1 como dito atras, nas cicatrize hipertróficas ou retracteis

2 quando surge rigidez, ou por uso excessivo da tala, ou quando a cicatrização é demasiado demorada

3 outros casos de rigidez

 

Qual o prognóstico apos a cirurgia?

Quando a indicação cirúrgica é corretamente colocada, com uma cirurgia e um seguimento pos-op corretamente efetuado, o prognóstico é bom.

Já avisamos que uma recidiva é sempre possível em qualquer doente, principakmente nos pacientes jovens

 

 

Bibliografia:

Fasclectomia na doença de Dupuytren ‑ Revisão de 32 doentes

Carlos Vilela, Sandra Faria, César Silva

Os autores fazem a revisão de 53 fasciectomias parciais efectuadas, por doença de Dupuytren, no período de Janeiro de 1989 a Julho de 1995 no Serviço de Ortopedia do Hospital Geral de Santo António, no Porto. Os resultados obtidos foram considerados muito bons em 17 mãos (32%), bons em 26 mãos (49%) e insatisfatórios em 10 mãos (18%). Os autores dão particular ênfase à prega cutânea tricipital, que se encontrava a 60% do valor padrão, mas não encontraram relação entre os valores obtidos e o prognóstico.

* Publicado na Revista Portuguesa de Ortopedia e Traumatologia ‑ vol. 5: 303‑307 ‑ Junho 1997

“Knuckle pads” Caso clínico

Isabel Gonçalves, Rui Lemos, César Silva, Isabel Calhim, Pedro Cardoso

* Publicado na Revista Portuguesa de Ortopedia e Traumatologia ‑ vol. 6: 177‑179 ‑ Junho 1998

 

Percutaneous needle fasciotomy in Dupuytren’s contracture : is it a viable technique?

Alexandre PEREIRA, Marta MASSADA, Ricardo SOUSA, César SILVA, Miguel TRIGUEIROS, Rui LEMOS

Acta Orthop. Belg., 2012; vol. 78-1: 1-5

 

Doença de Dupuytren – Complicaciones, Integrada em mesa redonda “Doença de Dupuytren” – 1º Congreso Iberoamericano de Cirugia de la Mano – República Dominicana; Abril 1998

César Silva