Sindactilias


Qual o significado de Sindactilia?

Significa dedos unidos.
A união pode abranger apenas a pele e gordura (ver Fig. 1), ou pelo contrário, incluir unha (ver Fig. 2), falanges, tendões e outros tecidos- neste caso é denominada complexa (ver Fig. 3). Pode ainda conter falanges acessórias, denominando-se então como complicada.
Pode ser completa, isto é, a união verifica-se até a ponta dos dedos, ou parcial e não atinge a ponta dos dedos.

Fig. 1: união de pele e gordura sub-cutanea; sem fusões ósseas

 

Fig. 2: Sindactilia com união de F3 e da unha

Fig. 3: união de varias falanges, algumas delas, anormais

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

É uma deformidade frequente? É sempre herdada pelos pais?

Para a maioria das séries, trata-se da deformidade congénita mais frequente da mão.

Tem uma frequência que ronda 1 caso em cada 2000 a 2500 nascimentos. Apresenta história familiar positiva em 10% a 40% dos casos, dependendo da opinião dos diversos autores. Note-se que: história familiar não significa transmissão obrigatória de pai para filho, pode ocorrer simplesmente em parentes mais afastados.
 Ocorre mais frequentemente de forma esporádica. 
Pode envolver uma comissura (2 dedos unidos) ou várias comissuras.

 

Está sempre associado a outras doenças?

Pode ocorrer de forma isolada, isto é, sem qualquer outra anomalia, ou pode estar associada a outras deformidades da mão (polidactilia, dedos curtos, mão fendida oligodactilia, entre outros), ou incluídas em síndromes vários, tal como síndrome de Poland, Apert, acrosindactilia e outros.
Pode envolver apenas pele e gordura sub-cutânea, ou incluir outras estruturas


 Sindactilias bilaterais são operados no mesmo tempo cirúrgico, mas sindactilias em comissuras adjacentes têm que ser operados em períodos diferentes.

Fig. 4: Síndrome Poland com agenesia do musculo grande peitoral

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Qual a idade ideal da cirurgia?

Sindactilias entre dedos de tamanho semelhante (3° e 4° dedos) podem ser operados entre os 15 e 18 meses. União de dedos de tamanhos diferentes devem ser operados mais precocemente. 
Quando a sindactilia se verifica entre o polegar e indicador, está indicado cirurgia precoce: por volta dos 6 meses de idade, pelo perigo de ocorrerem deformidades axiais secundários a diferença de tamanho dos dedos.

Como se tratam as sindactilias?

A grande maioria tem que ser operados.
Pequenas sindactilias parciais poderão evitar cirurgia.
O atraso psico-motor ou a presença de outras deformidades não é contra-indicação para cirurgia, antes pelo contrário, temos que minimizar ao máximo os handicaps do doente. Contra-indicação para cirurgia será a presença de doença grave com curto período expectável de vida.

Como se processa a cirurgia?

O aspeto mais importante da cirurgia é a reconstrução da comissura. Esta é efetuada com um retalho quadrangular dorsal. 
Usamos incisões em Z palmares e dorsais recíprocas. Completamos a cirurgia com enxerto de pele retirada geralmente da região ilíaca.
Alguns cirurgiões tentam evitar o enxerto de pele, usando retalhos dorsais de pequenas dimensões e usando longos “Z” muito apertados.
Na minha experiência, tal opção pode dar maus resultados, pois a tensão na comissura pode originar necrose e consequente forte cicatriz comissural. Também, os longos “Z” poderão originar dificuldades na cicatrização.
Usamos “Z” moderadamente longos e apertados, necessitando pequenas porções de enxerto apenas para a face lateral da base dos dedos.
No caso de presença de fusões ósseas, o tratamento é mais complexo e terá que ser individualizado conforme os casos. Requer cirurgia óssea e mais precoce. A cirurgia óssea pode necessitar a utilização de fios K (de aço) e neste caso obriga o uso de gesso enquanto mantiver o fio k. O gesso terá que ser colado à pele por um adesivo.

 

Fig. 5: Esquema das incisões usadas para libertar uma sindactilia

Fig. 6: Resultado per-operatório

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Como é o cuidado pôs-operatório?

Efectuámos penso aos 7 e 14 dias, sem remover a compressa mais interior. A cicatrização geralmente está completa ao fim de 3, por vezes, 4 semanas.

Os dedos são libertados todos num único tempo Cirúrgico?

Sindactilias bilaterais são operados no mesmo tempo cirúrgico, mas sindactilias em comissuras adjacentes têm que ser operados em períodos diferentes.

 

Há necessidade de reoperar mais tarde?

Não. Na minha experiência, só muito raramente houve necessidade de reoperar um doente. Se as incisões cirúrgicas forem corretamente planeadas e executadas, não resultarão cicatrizes retrácteis. Se o retalho dorsal que irá reconstruir a comissura tiver dimensões adequadas e for suturado sem tensão irá cicatrizar sem problemas. Neste caso, a comissura permanece estável e não se deslocará com o crescimento da criança. Se o retalho dorsal for pequeno, desenhado de forma inadequada, irá ficar sob tensão e poderá sofrer necrose parcial com consequente cicatriz na comissura; nestes casos a comissura desloca-se distalmente com o crescimento, havendo recidiva de união cutânea na base dos dedos, hevendo necessidade de reoperar mais tarde.

As cicatrizes ficam muito visíveis? O enxerto de pele fica com mau aspeto?

Como referi atras, se as incisões cirúrgicas forem corretamente planeadas e executadas, geralmente as cicatrizes vão disfarçando com o tempo.

Relativamente ao enxerto de pele, é variável; algumas crianças ficam com o enxerto um pouco escurecido, outras, não e com o tempo, vai disfarçando; de forma geral prefiro usar enxerto, podendo deste forma confecionar o retalho comissural se forma adequada e colocado as suturas sem tensão. Esta técnica da-me mais garantias de um bom resultado final.

 

Fig. 8: Resultado de sindactilia; zona do enxerto de coloração normal

Fig. 8: Resultado de sindactilia; zona do enxerto de coloração normal

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig. 9: Resultado de sindactilia bilateral

 

 

 

 

 

 

 

Como são tratadas as sindactilias associadas a síndromes?

No Síndrome de Poland todo o membro está mais curto de forma mais ou menos generalizada. Caracteristicamente existe Agenesia do músculo grande peitoral.
 Na minha casuística tenho visto vários doentes com sinostose Rádio-cúbital proximal, no cotovelo/parte superior do antebraço e outros com alterações dos ossos do carpo. O doente apresenta o membro menos desenvolvido. As alterações estão sempre confinadas a um único membro, mas manifestam-se com diferentes níveis de gravidade.
A mão apresenta dedos curtos e parcialmente unidos (sindactilias parciais). 
Deveremos opera-las e colocar as comissuras um pouco mais proximais para dar a ideia de dedos menos curtos. 
O doente não apresenta outras alterações e tem desenvolvimento psico-motor normal.
 O polegar nunca está envolvido, estando os restantes 4 dedos com graus variáveis de encurtamento e fusão
. Assim efectuámos primeiro a separação entre D2-D3 e D4-D5
3 a 6 meses depois libertamos a união entre D3-4

O Síndrome de Apert é mais raro, com uma frequência de 1 para 80.000 a 300.000, dependendo do autor ou do estudo.
Trata-de de uma uma acrocefalossindactilia, isto é, caraterizada por um conjunto de anomalias craniofaciais secundarias a encerramento precoce das suturas (articulações craneo-faciais. Às deformidades crânio-faciais, associa-se sindactilias mais ou menos complexas das mãos)

Podem ser classificadas em 3 tipos, classificação esta, que excede o interesse desta descrição.
O nivel de gravidade das Sindactilia varia, desde formas com 3 dedos unidos sem outras perturbações até formas muito graves com união dos 5 dedos, fusões de falanges e mão em forma de “colher”.
A idade para a libertação das sindactilias varia com o grau de complexidade da mesma e está dependente do plano para o tratamento das deformidades craneo-faciais.