HIPOFALANGIAS E ADACTILIAS DEDOS CURTOS E AUSENTES


HIPOFALANGIAS E ADACTILIAS DEDOS CURTOS E AUSENTES

Como se manifestam as deformidades?


Vamos falar de um largo número de deformidades que se podem manifestar de uma forma muito variável:

– Manifestações ligeiras, pouco percetíveis ou moderadamente percetíveis com encurtamento duma falange num ou em dois dedos (Fig. 1 e 2).

– Situações mais expressivas, com encurtamento de um ou vários dedos de uma forma mais marcada (Fig. 3 e 4).

– Manifestações graves, com dedos atrofiados ou mais ou menos rudimentares), situações que envolvem os dedos centrais, o anelar e médio e frequentemente o indicador (Fig. 5).

fig. 5 – Adactilia – ausencia do 3º e 4º dedo num adulto

– Situações muito graves com ausência de dedos/dedos rudimentares, incluindo ou não o polegar (Fig. 6).

Fig. 6 – Ausência completa de dedos

Hipofalangia e afalangia designam respetivamente falange curta e ausência de falange; hipodactilia e adactilia designam respetivamente dedo curto ou ausente.

Estas deformidades poderão ser classificadas nos grupos das hipoplasias ou no grupo da falha transversal do desenvolvimento. Classificações mais recentes, que introduzem o conceito de sequências teratogênicas, englobam a maioria destas deformidades num grande grupo (heterogéneo) de malformações denominadas de simbraquidactilia, significando este termo dedos (“dactilia”) curtos (“braqui”) e parcialmente unidos (“sim”).

As deformidades são transmitidas de pais para filhos?

De uma forma geral, não costuma haver um padrão hereditário, isto é, as deformidades normalmente não são transmitidas de pais para filhos.

A maioria ocorrem de forma isolada, menos frequentemente poderão fazer parte de um síndrome.

Em todo caso, quando possível deverá ser pedido um estudo genético, já que estamos em presença de deformidades que podem ter graves repercussões no membro afetado.

Estas deformidades têm tratamento?

Deformidades pequenas não têm tratamento. Dedos curtos de uma forma moderada e homogénea não são candidatos a nenhum tipo de cirurgia.

Um dedo com grande encurtamento relativamente aos outros, pode ter benefício cirúrgico, dependendo de várias condicionantes.

Nos casos mais graves, geralmente existem soluções cirúrgicas, podendo as cirurgias ter vários objetivos.

Quais os objetivos da cirurgia?

1 – melhorar a função, quando existe um ou dois dedos mais atrofiados.

2 – proporcionar ou melhorar uma pinça digital entre o polegar e um dedo ou entre o polegar e dois dedos (pinça bidigital ou tridigital).

3 – melhorar o aspeto cosmético.

Que tipo de cirurgias podem ser feitas?


Os gestos cirúrgicos incluem:


1 – libertação de dedos unidos (em Sindactilia).


2 – transferência de falange(s) de dedo(s) do pé para um ou vários dedos da mão.


3 – alongamento ósseo


4 – transferência Microcirurgica de dedo (completo) do pé.

5 – outros procedimentos.

DESCRIÇÃO DOS PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS:

1 – SINDACTILIAS

A libertação de dedos unidos são abordada num capítulo à parte.

2 – TRANSFERÊNCIAS DE FALANGES DE DEDOS DO PÉ

O procedimento é abordado num capítulo à parte.

3 – ALONGAMENTO ÓSSEO

Alongamento ósseo de metacarpiano ou falange

Como funciona a cirurgia de alongamento ósseo de dedos da mão?


Este tipo de operações é geralmente efetuado em crianças mais crescidas, desde que tenham compreensão e cooperação em lidar com o aparelho alongador durante 1 ou 2 meses.

A cirurgia está indicada em pacientes com dedos curtos e reduzida capacidade de pinça. Tem como objetivo ampliar a capacidade de pinça; isto é a capacidade de agarrar, segurar e manipular objetos maiores.
Como pré-requisito tem que existir uma falange (ou um metacarpiano) com pelo menos 2,5 a 3 cm de comprimento; também pode ser usada em falanges mais pequenas, mas exige outros requisitos.
Geralmente é usado em um ou dois dedos, de forma isolada ou simultânea.

O procedimento é feito em 2 ou 3 tempos cirúrgicos:
Num primeiro tempo é efetuado uma osteotomia (corte de falange ou metacarpiano) e colocado um mini-alongador.
Segue-se a fase de alongamento que dura entre 3 e 6 semanas, durante o qual a falange é alongada em média de 0,5 mm/dia.
Numa segunda operação, o alongador é retirado e substituído por placa e parafusos, adicionando-se enxerto ósseo, retirado do osso ilíaco; em certos casos, em vez de placa e parafusos poderemos usar 2 fios K.
O alongamento expectável depende de vários fatores, mas geralmente situa-se à volta de 1,5 a 2 cm, podendo em condições especiais ser um pouco superior. Nalguns casos de alongamento do metacarpiano do polegar, poderemos alongar 3 cm.

Pode ser necessário uma 3ª operação para retirar a placa e parafusos.

Fig. 7,8 e 9 – Ausência dos 4 dedos longos. Alongamento do 2º metacarpiano com o objectivo de permitir uma pinça com o polegar.

4 – TRANSFERENCIA MICROCIRÚRGICA DE DEDO DO PÉ

Como funciona a cirurgia de transferência Microcirurgica de dedo (completo) do pé?


Está geralmente indicado nos casos de monodactilia (deformidades de mãos com um único dedo funcionante)
Alguns autores usam em casos de ausência dos 5 dedos, sendo necessário, nestes casos, a transferência de 2 dedos do pé.
Trata-se de um procedimento complexo e arriscado, no qual é retirado a totalidade de um dedo do pé com artérias, veias, nervos e tendões, estruturas que são suturadas no local receptor. A cirurgia demora várias horas e o principal risco é a obliteração das artérias/veias e que pode resultar na perda do dedo transplantado.
Tem como principal objetivo, a reconstituição de uma pinça digital.
Não tem objetivos estéticos, mas apenas funcionais.

5 – OUTROS PROCEDIMENTOS

Outros procedimentos poderão estar indicados em casos específicos:

Por exemplo, a osteotomia de um metacarpiano (corte do osso e reposicionar numa posição diferente) pode ajudar a melhorar a pinça digital (Fig. 10)

A exérese de um metacarpiano afuncional pode ajudar a pinça numa mão bidigital, aproximando o polegar do quinto dedo, como acontece na adactilia de D2-3-4.